Si tratta di una patologia a bassa frequenza, con predisposizione di razza riconosciuta in alcune razze nordiche( S. Husky, Saoyedo) e nel Pastore tedesco.Questa patologia si scatena a causa di un disordine dell'immunità che promuove una azione citotossica dei linfociti T verso i melanociti, cutanei ed uveali. Si manifesta con ulcerazioni spesso gravi delle giunzioni mucocutanee ed uveite, anteriore e posteriore che possono portare come esito gravi alterazioni oculari quali cataratta glaucoma e distacco retinico. La prognosi per la visione è solitamente infausta, La sindrome tende ad assumere carattere di cronicità. La terapia si basa su corticosteroidi ed immunosoppressori e punta al contenimento dei sintomi più che alla remissione completa.